原发性肺动脉高压是什么病_每日快讯(日常热点指南)

原发性肺动脉高压是什么病


原发性肺动脉高压是什么病

  2025-04-10 06:08:33     简体|繁體
http://news.qghjm.com/1141400.html

原发性肺动脉高压是一种罕见但严重的疾病,主要表现为肺动脉压力持续升高,病因尚不明确,可能与遗传、环境因素、自身免疫异常等有关,治疗包括药物治疗、氧疗和手术干预。肺动脉高压是由于肺动脉血管收缩、增生或血栓形成,导致血液流动受阻,心脏负担加重,长期发展可能引发右心衰竭。早期症状不明显,常见表现包括呼吸困难、乏力、胸痛和晕厥,需通过超声心动图、右心导管检查等确诊。

1.遗传因素:部分患者存在基因突变,如BMPR2基因突变,导致肺动脉血管平滑肌异常增生,增加患病风险。家族中有肺动脉高压病史的人群应定期筛查,早期发现干预。

2.环境因素:长期暴露于高海拔、空气污染或某些药物(如减肥药芬氟拉明)可能诱发肺动脉高压。减少环境暴露,避免使用相关药物是预防的重要措施。

3.自身免疫异常:免疫系统异常可能导致肺动脉血管炎症和纤维化,进一步加重病情。免疫抑制剂如环磷酰胺可用于部分患者的治疗。

4.病理机制:肺动脉高压的病理基础包括血管内皮功能障碍、平滑肌细胞增殖和血栓形成,导致血管狭窄和血流阻力增加。靶向药物如内皮素受体拮抗剂(波生坦)、磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非)可改善症状。

5.治疗措施:药物治疗是主要手段,包括血管扩张剂、抗凝剂和利尿剂;氧疗可缓解低氧血症;严重患者可考虑肺移植或房间隔造口术。

6.生活方式管理:患者应避免剧烈运动,保持适度活动如散步;饮食以低盐、高蛋白为主,控制体重;定期随访监测病情变化。

原发性肺动脉高压的早期诊断和综合治疗至关重要,患者需在医生指导下制定个性化治疗方案,结合药物、氧疗和生活方式调整,延缓疾病进展,提高生活质量。定期随访和监测病情变化是长期管理的关键,患者和家属应积极参与疾病管理,及时应对可能出现的问题。



编辑:boheyiliao 来源:心血管内科

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