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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
早查房：患者 17 岁男性，因意识减退及肌张力障碍持续状态，需紧急插管通气入院。
6 周前出现高烧、厌食和颈部淋巴结肿大，初始诊断为「传染性单核细胞增多症」。
本次入院查体：波动性认知功能障碍，磨牙，间歇性角弓反张，四肢伸展和足跖反射向上。腮腺肿大，颈部淋巴结肿大伴压痛。经验性抗菌治疗无效，入院时头颅 MRI 如图，考虑什么诊断？
感染引起颅内静脉血栓形成可能性大，抗凝治疗，DSA介入。完善病原学检查。
发热，抽搐，基底节区和皮层异常信号，考虑病毒或者自免脑炎可能，可以抗病毒加激素治疗同时做脑脊液检查
青年男性，急性起病， 意识障碍，肌张力障碍，有传单病史，考虑 1、 Galen 静脉血栓？2、EB 病毒脑炎
9:30
急性起病，发热，单核细胞增多，MRI提示基底节，丘脑受累，伴微出血，优先考虑感染性疾病。
常规疗法效果不佳，考虑不典型病原体可能大，如猫抓病？
腮腺炎病毒或者ebv导致病毒性脑炎？
青年男性，有病毒感染病史，急性神经功能异常，头颅MR对称性基底节区信号异常及出血。考虑出血坏死性脑炎
@所有人 公布答案：
患者经验性抗菌治疗无效，补充 EB 病毒检查阴性，可以排除「传染性单核细胞增多症」这个初始诊断。
MRI 示大脑深层灰质核团及周围白质广泛 T2 加权高信号、局灶性扩散受限以及多发微出血灶。进一步补充 FDG-PET/CT 检查，显示肿大的颈部淋巴结和脾脏摄取增加。
根据上述结果，以及结合临床表现，考虑以下几种可能：
1、淋巴瘤、噬血细胞淋巴组织细胞增多症。但患者对阿那白滞素治疗无反应。
2、生物素-硫胺素反应性基底神经节病。但患者对生物素和硫胺素替代治疗无反应。
3、感染后急性坏死性脑病和遗传性急性坏死性脑病。但基因检测结果显示患者 ranbp2 基因正常。
因为上述可能性都得不到确认，考虑活检。骨髓穿刺和皮肤活检均无血液学恶性肿瘤的证据，颈部淋巴结活检如图，提示可能是：组织细胞坏死性淋巴结炎或菊池病（KFD）。
KFD 是一种罕见的特发性疾病，通常具有自限性，目前缺乏统一诊断标准。主要表现为：
1、轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；
2、发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；
3、一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。
次要表现为：血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害。
一般结合肿大淋巴结的病理检查即可诊断。神经系统症状在 KFD 中并不常见。
有报道称 KFD 的神经系统并发症的发生率为 4.5％，最常见的是无菌性脑膜炎。
头疼，假性脑膜，癫痫发作，混乱和共济失调等症状，一般发生在发烧和颈部淋巴结肿大等经典症状发作的 10～53 天后。
脑脊液结果可能是正常的，或有细胞增多症和蛋白水平升高。
本例患者确诊后接受大剂量静脉注射激素治疗，随后进行类固醇治疗，5 个月后患者可以独立活动，延髓功能得到改善。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
