脊髓侧索硬化综合征的症状有哪些_每日快讯(日常热点指南)

脊髓侧索硬化综合征的症状有哪些


脊髓侧索硬化综合征的症状有哪些

  2025-04-14 17:59:30     简体|繁體
http://news.qghjm.com/1142110.html

脊髓侧索硬化综合征(ALS)的典型症状包括进行性肌无力、肌肉萎缩和痉挛,早期可能表现为手部精细动作困难或行走不稳,晚期累及呼吸肌需及时就医。该病由运动神经元退化引起,尚无根治方法,但可通过药物、康复训练及呼吸支持延缓进展。

1.肌无力和肌肉萎缩

首发症状常为单侧手部或腿部无力,如扣纽扣困难、持物易掉落。随着病情发展,肌肉逐渐萎缩,上肢可能出现"爪形手",下肢表现为拖步行走。肌电图检查可明确诊断,早期干预可通过力如太(利鲁唑)延缓神经元损伤,配合被动关节活动防止挛缩。

2.肌束震颤和痉挛

患者常自觉肌肉跳动(肌束震颤),夜间尤为明显。查体可见肌张力增高,膝跳反射亢进。巴氯芬可缓解痉挛,剂量需从5mg起始逐步调整。物理治疗采用热敷和低频电刺激,每日温水浴有助于放松肌肉。

3.延髓麻痹症状

约30%患者以吞咽困难、构音障碍为首发表现,饮水呛咳、鼻音加重提示延髓受累。需进行视频吞咽造影评估,调整食物质地为糊状。唾液过多可用阿米替林10mg/日控制,严重者需胃造瘘保证营养。语言训练师可指导使用交流板辅助沟通。

4.呼吸功能受损

晚期出现呼吸困难、夜间憋醒,肺功能检测显示最大吸气压<60cmH2O需考虑无创通气。家庭氧疗需谨慎,血氧饱和度低于90%时才建议低流量吸氧。咳嗽无力时使用机械吸痰器,定期接种肺炎疫苗预防感染。

疾病进展速度因人而异,平均生存期3-5年。确诊后应每3个月随访一次,监测用力肺活量和体重变化。目前FDA批准的药物仅力如太和依达拉奉两种,参加临床试验可能获得新疗法机会。护理重点在于预防跌倒和吸入性肺炎,建议使用防滑垫和升降椅。遗传咨询对家族性ALS患者尤为重要,约10%病例与SOD1基因突变相关。



编辑:boheyiliao 来源:神经内科

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