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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
早查房：患者 33 岁男性，因头痛、发烧、四肢软瘫和左眼视力下降入院。CSF：淋巴细胞计数升高（154 细胞/μL），未发现病毒感染。
脊髓 T2 加权 MRI 见图 1A，颅脑 T1 加权 MRI 见图 1B 考虑什么诊断？
考虑感染后免疫因素导致的中枢神经损害，adem？视神经脊髓炎？，完善mog，aqp4抗体、神经节苷脂抗体……
患者青年男性，表现为急性起病的多灶性神经系统症状（头痛、视力下降、脊髓病变），伴发热。MR：脊髓长节段病变。脑脊液表现：淋巴细胞增多，但病毒学检测阴性，初步考虑急性播散性脑脊髓炎可能性大。鉴别：视神经脊髓炎、MOG抗体病、感染性脊髓炎、急性脊髓血管病等。
视神经脊髓炎，鉴别脊髓动静脉血管病，神经系统感染
9:30
通过病史应该比较明确是视神经脊髓炎，自身免疫性疾病
考虑视神经脊髓炎，左眼视力下降，发热，四肢软瘫，脊髓核磁可见长脊髓节段病变
视力下降，目标指向nmosd，看抗体
@所有人 公布答案：
入院脊髓 MRI：脊髓存在广泛纵向高信号；颅脑 MRI 无异常。因为 CSF 未发现病毒感染迹象，初始诊断为「非感染性脑膜脑脊髓炎」，给予大剂量静脉注射甲泼尼龙治疗。
但 6 个月随访时，患者四肢轻瘫持续存在，并出现新的认知功能障碍（注意力和集中力）。复查 MRI：原多节段脊髓病变消退（图 2A），新增双侧小脑脚、导水管周围病变，轻度至中度全脑萎缩以及严重的双侧海马体积缩小（图 2B）
复查 CSF：持续性脑脊液细胞增多（原文表述：persistent pleocytosis），10 个细胞/μL；脑脊液特异性寡克隆带。
补充免疫荧光试验和细胞试验：脑脊液中存在 GFAP-IgG（1:32）。GFAP，全称：glial fibrillary acidic protein，胶质纤维酸性蛋白，是星形胶质细胞活化的标志物。脑脊液中检测出 IgG GFAP 自身抗体阳性，提示患者患有：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）。
GFAP-A 是 2016 年提出并命名的一种新型中枢神经系统自身免疫性疾病。临床主要表现为累及脑膜、脑实质或脊髓的炎症或者上述各部位炎症的组合。
通常以发热、头痛、意识障碍和脑膜刺激征阳性为首发症状。MRI 常显示脑室周围线样强化，也可表现为 T2-FLAIR/T2-加权上包括脑室周围区域、脑干、小脑、丘脑和基底节的病变。
发病机制尚不清楚，尚无统一诊断标准，主要以血清和（或）脑脊液 GFAP-IgG 阳性为诊断标准，且脑脊液 GFAP-IgG 阳性预测值高于血清，推荐基于细胞的检测和基于组织的检测为检测 GFAP-IgG 的有效方法。应注意与其他发生于中枢神经系统的自身免疫性疾病、颅内炎症性和肿瘤性病变相鉴别。
大多数患者糖皮质激素治疗反应良好，少数可遗留后遗症或复发。本例患者确诊后接受甲氨蝶呤（15mg）+泼尼松（10mg）治疗。但 18 个月随访时，患者症状并未消退，免疫荧光试验和细胞试验显示，CSF 中 GFAP-IgG 依然阳性（1:8），血清阴性，提示治疗还应继续。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
