@所有人
早查房：36 岁女性，出现呼吸急促、乏力、进食和抬头困难，便秘及口干 20 天。
查体：双眼复视、双侧眼轮匝肌无力、双侧面瘫、舌及咬肌无力，颈部屈伸肌无力。双上肢肌力为 4/5，双下肢肌力为 3/5，无法在无支撑的情况下坐立。深腱反射减弱。
血液检测：C 反应蛋白 13 mg/L。头部 CT 及弥散加权磁共振成像均正常。
肌电图：突触前型神经肌肉接头疾病，神经传导检查显示感觉、运动及 F 波均正常。
左胫神经 3Hz 重复刺激试验递减反应小于 10%，高频（30Hz 和 50Hz）重复刺激试验出现增益反应（见图）。
针极肌电图显示去神经支配、早期募集，所有检查肌肉均可见低幅及正常幅度的狭窄运动单位电位。怎么诊断？如何治疗？
青年女，肌无力表现伴随颅神经损害。周围神经肌电图神经传导正常，低频、高频阳性。
考虑肌无力综合征，多与肺癌、妇科肿瘤相关。完善检查找原发病，给予激素、血浆置换或者丙球治疗。
临床症状类似MG或GBS的患者，需关注是否肉毒素中毒，及时使用抗毒血清
青年女性，急性起病，全身肌肉无力，突触前型肌肉接头疾病，考虑遗传代谢疾病或者中毒。大概率是打肉毒了。鉴别副肿瘤。
9:30
患者年轻女性，肌电图考虑神经接头疾病，合并便秘口干等自主神经病变。需鉴别于1.重症肌无力：自主神经症状罕见。
吉兰巴雷综合征：神经传导通常异常，F波延迟，与患者正常神经传导不符。符合肌无力综合征（LEMS）表现，可以进一步筛查抗体及肿瘤，建议家用免疫球蛋白激素治疗
如果症状是自上而下的，首先考虑肉毒中毒，需要询问有无腌制品食入，或者非正规的美容机构注射史；下一步完善肉毒素或抗体检测，虽然病程20天，症状严重还是建议抗毒素治疗
考虑注射后医源性肉毒中毒，询问有无相关美容治疗病史
Lambert-Eaton综合征可能，无眼肌，有高频递增，排除肿瘤，也要重点询问肉毒素中毒
临床上Lambert-Eaton综合征终究是少见病，而且不会以头面部肌肉严重受累为特征，多数是下肢近端无力更突出
@所有人 公布答案：
详细询问病史可知，患者在发病 3 天前曾在一家私立医院接受了胃内肉毒毒素（BoNT）注射来治疗肥胖，结合神经系统检查表现，高度怀疑是肉毒中毒导致。为确诊进行毒素抗体检测，但结果显示阴性。
考虑症状显著，依然选择进行经验性治疗，给予患者甲硝唑 500mg，每日 4 次进行抗菌预防性治疗。
之后邀请药物和毒物信息中心会诊，增加肉毒毒素七价马源抗毒素治疗，但因患者出现喉部及耳部瘙痒、面部皮疹、呼吸困难及血压升高，不得不中止。
在此期间，补充肌电图检查，结果显示为突触前神经肌肉接头功能障碍，高度支持全身性肉毒中毒的诊断。
全身性肉毒中毒是一种危及生命的疾病，其特征为对称性、近端为主的下行性弛缓性瘫痪，以及急性双侧颅神经病变。
电生理辅助诊断包括：运动传导速率正常，但是 85% 患者的复合肌肉动作电位振幅减小；高频率反复神经刺激(≥20 Hz)可能会导致运动反应的小幅增加。此外，针极肌电图可见运动单位电位募集减少、时程缩短，以及去神经电位。肉毒中毒的早期症状因暴露途径不同而有所差异，如，食源性肉毒中毒患者可能会首先出现恶心和呕吐。
肉毒毒素抗毒素在疾病发作后 2 天内使用效果最佳。如果后期患者肌无力仍在进展，特别是在症状出现超 7 天后，抗毒素治疗的获益可能较低，此时患者体内也很难检测到毒素。
因此推测，本病例患者的首发症状为呼吸急促可能由于胃部注射点非常靠近膈肌位置。而本例患者毒素检查结果为阴性的原因则可能是因为在入院时，距症状发作始已有 20 天。
本案例中，肌电图检查后，开始给患者使用吡啶斯的明 60mg，每天 3 次进行对症治疗，患者症状仅有轻微改善。2 天后转至住院病房，经过 7 天的随访后，患者出院。
本病例提醒，尤其在 BoNT 超适应症使用情况下，即使肉毒毒素检测结果为阴性，临床医生应警惕医源性全身性肉毒中毒，并用电生理学检查辅助诊断，也应在患者临床症状持续进展的后期考虑使用抗毒素治疗。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
