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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
看片子：40 岁男性，1 天前突发阅读困难，左侧枕部头痛。
查体：右侧视野缺损。CT 见图 A，MRI 见图 B、C。
考虑什么诊断？什么病因导致？
一眼看上去就想说 CAA，一看年龄才 40，脑叶可能有两次出血，左右枕叶，这次是左侧。
脑白质 FLAIR 点状高信号大于 10，所以重点鉴别是不是 CADASIL 或 CARASIL。
SWI 要做，家族史要问
病灶主要分布双侧颞枕叶及半卵圆中心，性质是陈旧梗死、出血及缺血改变，分布于分水岭区，主要考虑血管性病变，Moyamoya?
急性起病，存在神经系统定位体征，平扫ct见左侧枕叶出血灶，既往右侧枕叶软化灶，swi见多发微出血，头颅压水像见多发白质脱髓鞘可能。梗死及出血，定性诊断:血管病。具体哪一种建议完善血管检查，心脏彩超等协助明确疾病诊断。
9:30
诊断CAA年龄确实是个很大的问题。不过这应该是指我们常说的那种年龄相关的散发性的CAA，CAA其实还有早发型的
患者中年男性，急性起病，CT见左枕叶高密度灶，考虑脑出血，右枕叶软化灶。MR见多灶性微出血及脑白质变性，考虑遗传性脑小血管病可能性大，尤其是CADASIL、淀粉样脑血管变性，建议基因筛查。
@所有人 公布答案：
CT 和 MRI 显示少量急性脑出血、多斑点状白质高信号，提示可能是脑淀粉样血管病。
补充 PET-CT 证实脑内 β 淀粉样蛋白沉积增加。补充脑脊液检查，显示 Aβ42 和 Aβ40 水平降低，确诊「脑淀粉样血管病」。
具体什么原因引起的脑淀粉样血管病？补充基因检测后排除「遗传性脑淀粉样血管病」。
追查既往史发现，患者 5 岁时因外伤接受过神经外科手术，过程中使用了遗体来源的硬脑膜，因此推测可能是「医源性脑淀粉样血管病」。
使用尸体来源硬脑膜进行神经外科手术或神经介入治疗时，可能传播 β 淀粉样蛋白，导致医源性脑淀粉样血管病，根据目前已有报道的病例，暴露与症状发作之间潜伏期可以长达 25～45 年。
CJD 的朊蛋白可以自我复制，医源性传播可以理解。以前认为 Aβ清除障碍是 AD 和 CAA 的主要原因。β淀粉样蛋白也可以传播并复制？我还要再学习一下
编辑：ifhealth 来源：丁香园
