神经科经常遇到因「头晕伴走路漂浮」就诊的患者，大多完善头颅影像学和前庭功能半规管检查阴性，这类疾病如何诊断？是否考虑持续姿势知觉性头晕或者是精神心理问题所造成的头晕呢？本文就这一临床常见问题进行探讨。
1.孤立性耳石器功能障碍
首先我们了解一下我们的前庭器官。人体每侧内耳前庭终器包括３个半规管壶腹和２个耳石器：半规管壶腹感受机体旋转运动，２个耳石器（椭圆囊和球囊）感受直线加速度运动。
在临床上，患者眩晕或头晕常表现为平移、倾斜等症状，而非视物旋转等常见的前庭症状。这一类患者的前庭功能检查并未显示半规管功能受损，而为孤立性耳石器功能损伤。
孤立性耳石器功能障碍（iOD）是一组原因不明的前庭综合征，临床表现为平移、倾斜或漂浮感以及头部活动时的视敏度下降，前庭功能检查显示半规管功能正常但耳石器功能异常，需排除其他前庭疾病。iOD 曾被称为特发性耳石器性眩晕、特发性耳石器特异性前庭功能障碍、特发性椭圆囊功能障碍等。
2.临床表现
非旋转性眩晕或头晕：iOD 多表现为非旋转性眩晕或头晕。常出现自身倾斜感、上－下移动感、坠落感或漂浮感，好像站在移动的船甲板上或踩在松软的地面上，出现定向障碍等。少数患者可出现旋转性眩晕。头晕持续时间通常在数分钟至数小时，部分患者可为一过性，极少数患者症状可持续 1ｄ。头晕常为自发性，体位改变或主动运动可能为其诱发因素。
前庭－视觉症状：患者在头部活动时可出现动态视敏度下降，表现为振动幻视，垂直方向上的短暂性复视；在近距离视觉环境中，由于主观视觉重力线异常，常出现视物倾斜。
姿势症状：患者在直线行走或 Romberg 试验时会出现躯体向病灶同侧倾倒或倾斜。
眼偏斜反应：头向一侧倾斜、反向眼偏斜反应以及眼球旋转的表现统称为眼偏斜反应（OTR）。椭圆囊外周通路病变，OTR 一般朝向病灶侧。tVOR 异常可导致双侧眼球在垂直方向上的反向偏斜以及双侧眼球的共轭性旋转；前庭－颈反射的异常可导致头部向一侧肩部倾斜，称为头倾斜反应。
2.前庭功能评价
iOD 的诊断依赖于前庭功能检查。基本检查包括：前庭诱发肌源性电位（VEMP）、温度试验、视频头脉冲试验（vHIT）。可选择的检查包括：主观视觉垂直线检查（SVV），旋转试验，平衡功能检查。
01、半规管功能检测
包括温度试验、vHIT 和旋转试验。iOD 患者的半规管功能检查结果正常，具体检查方法及评价标准详见《前庭功能专家共识》。
02、耳石器功能检测
1）VEMP VEMP 是评估耳石器功能的主要检测方法，其中 cVEMP 主要反映同侧球囊及前庭下神经功能，oVEMP 主要反映对侧椭圆囊及前庭上神经功能。
VEMP 评价指标包括幅值、潜伏期和阈值。绝对幅值受肌紧张程度的影响，临床主要分析相对幅值，即耳间不对称比（IAR）。单侧或双侧波形未引出，或耳间不对称比超出正常范围提示耳石系统功能异常，潜伏期异常主要见于耳石系统中枢病变。一般来说，健康成年人群的 cVEMP 的振幅 IAR 超过 33%，oVEMP 的振幅 IAR 超过 40% 可以判定为异常。
2）主观视觉垂直线检查 SVV 和主观视觉水平线检查（SVH）是评估椭圆囊及其通路功能的便捷快速的临床方法。其偏斜角度可以反映双侧椭圆囊功能的不对称性，并受中枢前庭代偿状态的影响。该检测用于评估双侧椭圆囊的静态张力平衡状态，可以联合 oVEMP 检测椭圆囊及其神经通路功能状态。正常人 SVV 偏斜角度通常在 ± 2～2.5°。SVV 偏斜方向和病变部位有关。
3）平衡功能检查 姿势反射及平衡功能的评估方法，主要包括静态姿势描记和动态姿势分析，后者包括感觉整合试验（SOT）、感觉整合和平衡的临床试验（CTSIB）等。在视觉和本体觉被干扰后，冠状面内晃动对检测椭圆囊病变敏感，矢状面内晃动对检测球囊病变敏感，而 SOT 则对检测联合病变（椭圆囊－球囊) 敏感。平衡功能检查的意义在于 iOD 的功能评价和前庭康复治疗的疗效监测。
3.临床诊断
iOD 的临床诊断必须满足全部３项推荐诊断标准：
① 自发性、位置性或头部活动诱发的外物或自身移动感、倾斜感、侧冲感、漂浮感，动态视敏度下降；② 温度试验与 vHIT 正常，VEMP 异常（主要依据振幅的不对称比）；③ 不能用其他诊断更好地解释。
国外已有学者提出 iOD 分级诊断标准（肯定诊断和疑似诊断），基于国内的临床诊疗现状，经专家讨论暂不行分级诊断，只给出肯定诊断的建议。
iOD 是排他性诊断，如患者具备已知眩晕或平衡功能障碍诊断，同时具备 VEMP 异常且温度试验和 vHIT 功能正常，不建议给出 iOD 诊断。
4.鉴别诊断
iOD 的临床特征为非旋转性眩晕或头晕以及姿势异常，需要与其他引起类似症状的前庭疾病相鉴别。对于急性发作的患者，应警惕中枢病变的可能。
良性阵发性位置性眩晕
良性阵发性位置性眩晕（BPPV）又称耳石症，与 iOD 在名称上易于混淆。部分患者病程（耳石复位治疗前 后）中出现不稳感或漂浮感，检查时可见 VEMP 异常。
鉴别要点在于 BPPV 所具有的特征性临床表现及体征，即由头位相对重力方向变化所诱发的、 反复发作的短暂性眩晕，以及位置试验可诱发出特征性位置性眼震和眩晕。BPPV 的耳石器功能异常与 iOD 的关系需要进一步研究。
梅尼埃病的 Tumarkin 耳石危象
Tumarkin 耳石危象又称跌倒发作，是指患者行走或站立状态时，在无任何先兆的情况下突然跌 倒，发作后可马上站起继续活动，持续时间短暂，无意识丧失，通常无眩晕发作。其病因包括非耳源性和耳源性疾病。
梅尼埃病为其常见病因，可占梅尼埃病首发症状的 4.1%。其发病机制和耳石器功能障碍有关，表现为 VEMP 异常，但梅尼埃病患者尚有剧烈的旋转性眩晕以及波动性听力下降，故不符合 iod 的诊断标准。
持续性姿势－感知性头晕
持续性姿势－感知性头晕（PPPD）是一种慢性前庭功能障碍，持续性非旋转性眩晕及姿势性不稳感常超过３个月，症状常在复杂视觉背景的环境中及主动或被动运动时加重。
常继发于急性或发作性前庭病， 部分患者可继发于急性应激事件或内科疾患。部分 PPPD 患者检查可见 VEMP 异常。其耳石器功能异常与 iOD 的关系需要进一步研究。
前庭性偏头痛
前庭性偏头痛（VM）是以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或（和）头痛为症候的一种疾病。部分 VM 患者可出现为 VEMP 潜伏期延长，提示耳石器中枢通路受损的可能，但难以具体定位。
双侧前庭病
双侧前庭病（BVP）主要表现为姿势性不稳及振动幻觉，其中部分患者病因不明。BVP 患者半规管及其通路的功能均显著降低。部分 BVP 患者仅有 VEMP 检查异常，表明耳石器及通路功能可能选择性受累。
下前庭神经炎
下前庭神经炎（IVN）临床少见，其前庭功能检查可表现为温度试验正常而 cVEMP 异常。不同于 iOD，IVN 患者还具备以下症状及体征：①急性眩晕伴恶心/呕吐和失衡；② 自发性扭转下跳性眼震；③ 仅后半规管ｖHIT 异常；④ 无中枢病变。
中枢神经系统疾病
丘脑或前庭皮层急性梗死或出血，部分患者仅出现姿势性不稳、视物倾斜或 SVV 异常，有时伴随 OTR 表现，而无肢体瘫痪、偏身感觉障碍或失语等局灶性神经系统损害的表现，需要影像学检查与 iOD 相鉴别。
脑干背盖部及古小脑病变，近 1/3 到半数的患者可出现 OTR 或 SVV 异常，但患者常伴随肢瘫、构音障碍或持久性复视，影像学检查可与 iOD 相鉴别。
总之，由于客观检查方法有限，如 VEMP 检查的敏感性和特异性尚不够高，可变半径离心转椅以及大型直线加速装置的无法普及等缺点限制了其临床应用，尚不足以提高人们对耳石器系统疾病的认识。
目前 iOD 的诊断标准仍然主要基于症状观察并排除其他前庭疾病，需要特别注意鉴别诊断，避免 iOD 诊断的泛化。未来，随着人们对耳石器信号传导通路神经解剖生理的进一步认识，随着科技制造技术的进一步发展，未来对 iOD 的认识也会出现飞跃。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
