颅内静脉窦血栓形成（Cerebral venous thrombosis，CVT）是一种少见脑血管病，约占脑血管病的 0.5%～3%。
2011 年 AHA/ASA 曾发表颅内静脉窦血栓诊断及管理科学声明，历经 10 年，一系列最新研究成果发表，基于此，2024 年 2 月《Stroke》杂志更新发表颅内静脉窦血栓诊断及管理科学声明 2024。相关要点，让我们一睹为快！
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临床表现
CVT 临床表现主要是由于颅内压升高、局灶性脑损伤（伴或不伴占位效应）等导致的。约 90% 患者可出现头痛，颅高压其他表现包括恶心、视力障碍、视乳头水肿、复视等。20%～40% 患者可出现癫痫；20%～50% 出现局灶性神经功能缺损症状；20% 患者出现脑病样表现及意识障碍。CVT 的发生部位如同图 1 所示，其中，上矢状窦约占 25%～45%，直窦约 15%～18%，横窦约 25%～60%，皮层静脉约 15%～17%。
图 1（原文 Figure1）：颅内静脉系统解剖及 CVT 分布
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易感因素
CVT 的相关易感因素如表 1 所示：
表 1 CVT 相关易感因素
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预后
CVT 预后相对良好，80%～90% 可达到功能独立（mRS 评分 0～2），但有相当患者会遗留长期症状如头痛、认知障碍、情感障碍、疲劳、癫痫等。CVT 复发率相对偏低，约 1%/年～6%/年。
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影像诊断
CT 及 MR 是首选的诊断手段，其可帮助发现：1）血栓直接征象；2）静脉流空影消失；3）静脉回流受阻继发改变（静脉性梗死、水肿、出血转化、颅高压、脑积水等）。相关表现如图 2～3 所示。
MRV 及 CTV 是诊断 CVT 的有效方式，如考虑血管内治疗则可考虑使用 DSA 检查明确。
图 2（原文 Figure 2）CVT 平扫 CT 典型征象
A. 左侧近皮层 C 型出血；B. 横窦血栓；C. 直窦血栓；D. 大脑内静脉血栓（箭头），左丘脑低密度（星号）；E. 条索征（箭头）及上矢状窦高密度（星号）；F. 上矢状窦血栓继发多发小出血灶，可见条索征（箭头，与图 E 同一病人）
图 3（原文 Figure3）CVT 头 MR 典型征象
A. 深静脉血栓形成，FLAIR 序列双侧丘脑高信号；B. SWI 序列示直窦（箭头）、Galen 静脉及大脑内静脉低信号；C. 横窦血栓继发梗死，FLAIR 序列呈异质高信号（箭头）；D. 上矢状窦血栓致 FLAIR 序列双额高信号伴占位效应（箭头）；E. T1 增强可见血栓影（箭头，与图 D 同一病人）；F. MRV 示上矢状窦充盈缺损（箭头，与图 D 同一病人）
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治疗进展
01、口服抗凝药
抗凝治疗是 CVT 治疗的核心手段。起始一般选择皮下注射低分子肝素，随后过渡为维生素 K 拮抗剂（如华法林）口服 3～12 月，服药具体时间根据其病因及易感因素确定。对于复发性 CVT 及长期慢性血栓形成倾向的患者（如遗传因素）可能需终生抗凝。从低分子肝素至口服抗凝药的过渡时期目前无统一定论，一般不超过 15 天。
近年来，新型口服抗凝药（DOACs）能否用于 CVT 治疗及预防引起很多关注。两项小样本 RCT 研究（RE-SPECT CVT 研究及 SECRET 研究）发现，相比于华法林，达比加群 150 mg bid 或利伐沙班 20 mg qd 疗效及安全性相当。
此外，一项大型队列研究 ACTION-CVT 研究发现新型口服抗凝药相比于华法林有效性相当且出血风险更小。但值得注意的是，研究提示，对于孕妇及抗磷脂抗体综合征所致的 CVT，不宜使用新型口服抗凝药！
02、血管内治疗
有关 CVT 血管内治疗（EVT）的循征医学证据较少，2020 年发表于 JAMA Neurology 杂志的 TO-ACT 研究发现，相比于标准抗凝治疗，EVT 治疗未改善患者预后且死亡风险增加。
现阶段，EVT 主要作为 CVT 患者临床功能恶化时的补救治疗措施，并非首选方案。
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总结：更新要点
该版科学声明基于 2011～2024 期间的最新科研成果，系统阐述了 CVT 的诊断及管理，内容详细众多，本篇解读着重于重大更新点及核心管理内容进行阐述。
最后附上，本版科学声明总结关键要点（尤其相比于 2011 版的更新点）：
01、CVT 诊断首先推荐 MRI/MRV，CT/CTV 可作为补充手段；
02、增强 MRV、SWI 序列、黑血序列对于皮层静脉血栓诊断有重要作用；
03、CVT 起始治疗手段首选皮下注射低分子肝素，随后过渡为口服维生素 K 拮抗剂（华法林）3～12 月，口服抗凝时间根据病因及易感因素决定。对于复发性 CVT 及长期慢性血栓形成倾向的患者（如遗传因素）可能需终生抗凝；
04、新型口服抗凝药相比于华法林可能是一种安全、有效、方便的替代方案；
05、CVT 中血管内治疗证据不足，仅适于临床功能恶化的补救措施或具有抗凝禁忌的患者；
06、尽管证据有限，但当出现脑疝征象时，应积极实施去骨瓣减压术；
07、对于妊娠期妇女，不宜使用口服抗凝药治疗，而应全程使用足量低分子肝素，妊娠后则应继续使用低分子肝素或使用华法林（目标 INR 2～3）至少 6 周（总治疗疗程应至少 3 月）。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
